近日，21岁抗癌博主“小费同学”不幸离世的消息引发关注。
其社交平台上分享的诊断书显示，她曾被诊断有（右）手掌横纹肌肉瘤（复发、腺泡型）、淋巴结激发恶性肿瘤（右肘窝淋巴结转移）。据报道，她于六年前确诊，15岁到16岁期间经历了3次全麻手术、18次化疗，右手放疗30次、右手臂放疗25次。
“横纹肌肉瘤是一种儿童常见的软组织肉瘤，腺泡型容易发生转移，预后不佳。”近日，北京儿童医院肿瘤内科专家接受新京报记者采访，介绍了该疾病的特点与治疗难点。
腺泡型横纹肌肉瘤：既常见，又凶险
“提到儿童肿瘤，大家最先想到的是白血病。其实儿童肿瘤分为血液肿瘤和实体肿瘤两大类。白血病和淋巴瘤属于血液肿瘤，分别占到30%和10%；实体肿瘤占儿童肿瘤的60%，包括中枢神经系统肿瘤及颅外实体肿瘤，后者包括神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等儿童特有瘤种，以及软组织肉瘤、骨肿瘤等瘤种。横纹肌肉瘤就是儿童最常见的软组织肉瘤。”北京儿童医院肿瘤内科主任医师苏雁介绍。
据“小费同学”自述，最初发现异样时，是手掌心里出现了一个小硬块。据悉，横纹肌肉瘤的一大特点就是可以出现在全身各部位，不仅能发生在手掌、胳膊、腿脚，也能发生在眼眶、鼻子、外耳道等头颈部，膀胱、前列腺、阴道、睾丸等泌尿生殖系统，以及腹腔、胸腔、盆腔等位置。
展开剩余79%苏雁告诉记者，总体来说，经规范化诊治，病理类型为胚胎型、局部无转移的低危组横纹肌肉瘤患儿，五年生存率可以达到90%以上；中等危险度患儿，五年生存率在70%左右；而发生转移的高危患者，五年生存率不足40%。
横纹肌肉瘤分为四个病理亚型，包括胚胎型、腺泡型、梭形细胞/硬化型、多形型。儿童横纹肌肉瘤中，以胚胎型最为多见，占到所有病例的60%-70%，好发于头颈部及泌尿生殖系统，预后相对较好；腺泡型占比在20%-30%，好发于较大儿童、青少年，四肢最常见，其生物学特性易发生转移，预后也较差。
不幸的是，“小费同学”属于腺泡型横纹肌肉瘤，且发生了肿瘤转移。
规范治疗是关键，目前无针对性靶向药
苏雁介绍，横纹肌肉瘤最主要的治疗手段是化疗、手术、放疗。在整个诊疗过程中，规范治疗非常重要。
她分享了近期一个门诊病例。患儿12岁，是一名足底横纹肌肉瘤患者，去年9月份脚上发现了一个小包块，在当地初次就医被认为是囊肿，回家观察3个月后“囊肿”变大，再次就诊，穿刺病理诊断为腺泡型横纹肌肉瘤，当地医院随即给予了足部放疗，放疗结束时，足底瘤灶完全看不见了。但患者没有接受后续化疗，在放疗结束后2个月时，孩子同侧下肢腘窝处、大腿根部均出现包块，提示发生了转移，之后来到北京就诊。
苏雁强调，及时精准诊断和规范治疗，是提高该病患儿生存率的关键。
横纹肌肉瘤容易发生转移，尤其是腺泡型患者。一旦确诊，应先完善核磁、PET/CT等影像检查，明确肿瘤是否发生转移，并需要肿瘤外科、肿瘤内科、放疗科、影像科、病理科等多学科医生一起制定综合治疗方案，实施多学科协作下的治疗模式，从而提高肿瘤局部控制率，降低转移风险，提高治愈率。
这也是儿童实体肿瘤治疗面临的难点之一。苏雁介绍，儿童实体肿瘤种类繁多，单独每个瘤种发病率都很低，如横纹肌肉瘤在我国0-19岁儿童中的发病率仅为百万分之2.56，又因全身各部位均可发生，患儿首诊可能散落在各个学科，加之非专科医生对儿童肿瘤的认知程度有限，极易造成延误诊断，甚至漏诊、误诊。北京儿童医院接诊的很多患儿，在确诊前都辗转了数个科室或数家医院。
另一个难点在于，相比于白血病、淋巴瘤等血液肿瘤，儿童实体肿瘤的诊断和治疗需要内科、外科、放疗科、病理科、影像科、介入科等科室协作，这就需要医疗机构具备完备的多学科团队。实体肿瘤很多病例罕见，其诊断依托病理团队的精准性；病理结果又直接影响内科团队化疗、精准用药方案的制定；肿瘤的切除则需要技术精湛的外科团队；绝大多数实体肿瘤需要接受放疗，因此放疗团队必不可少；而治疗过程中对肿瘤大小变化的评估，则需要影像团队的专业判断。
即便做到了规范诊治，医生也不得不面对横纹肌肉瘤自身生物学特征的挑战——有些患儿的肿瘤对化疗、放疗均不敏感，但该肿瘤目前没有特异性、针对性靶向药；此外，横纹肌肉瘤属于“冷肿瘤”，成人癌症常用的免疫治疗对其效果亦不佳。
“面对这种肿瘤，我们还需要更多、更新、更有效的治疗手段。”苏雁说。
■ 链接
呕吐、腹泻、性早熟……可能是肿瘤症状
儿童肿瘤的初期症状“五花八门”。白血病、淋巴瘤等血液肿瘤往往全身症状较为明显，如反复发热、乏力、面色苍白、浅表淋巴结肿大、鼻出血、皮肤出血点等。
儿童实体肿瘤可因肿瘤本身或者肿瘤压迫产生相应症状，如孩子身上出现不明原因的包块；颅内肿瘤会导致颅压高，患儿出现呕吐，大孩子表现为头疼、突然的视力、听力障碍，小婴儿常有烦躁、哭闹；胸腔肿瘤可有呼吸费力、呛咳等症状；腹腔肿瘤会有腹痛、腹胀、腹部包块等；肢体肿瘤会出现局部包块、活动受限等；脊髓部位的肿瘤可表现为行动不便及肢体无力，有的会出现排尿、排便不畅。
此外，部分患儿还会有肿瘤相关的特殊表现，如视网膜母细胞瘤可能出现“猫眼征”；神经母细胞瘤可表现为“熊猫眼”，部分患儿有眼球不自主运动、肢体抖动，小婴儿出现反复不明原因的顽固性腹泻等；中枢生殖细胞肿瘤可表现为内分泌症状，如多饮多尿、性早熟症状等。
■ 贴士
家长可学习儿童肿瘤居家自查方法
儿童肿瘤病种多、治疗难度大，早发现、早诊断、规范治疗至关重要。家长应在日常生活中注意观察儿童生长发育情况及身体变化，提高对相关症状、体征的敏感性。中国小儿外科创始人之一、已故中国工程院院士张金哲曾总结出儿童肿瘤居家“洗澡自查法”及“睡眠摸肚脐法”。
洗澡自查法：洗澡时按部位擦拭，同时顺便摸查全身。家长的手指并拢，边涂肥皂边在孩子的皮肤表面触摸。主要顺序可按三条线：头颈上肢，前身下肢，后身会阴；或按八字诀的顺序：头颈肩臂腹腿背阴。从头部到会阴、四肢、指、趾，每次洗澡顺序不乱不漏。每次必查全套，养成固定习惯，以免漏掉某处隐蔽性肿瘤，既洗得干净，又摸得全面。正常淋巴结为可活动、无痛的、小豆形、不坚硬的皮下颗粒，长圆扁形如蚕豆，最长径一般不超过1厘米。
睡眠摸肚脐法：小儿睡熟后，仰卧位。右手五指并拢，以掌面轻按肚脐，慢慢向深层压下，达到脊骨，可感到有脉搏跳动。一般小儿不特殊肥胖、腹不胀，都能摸到清楚的跳动，经验不足者可耐心反复多试几遍。这是因为小儿腹部容积很小，任何部位一个鸡蛋大的肿物都能把腹壁顶起，从而使你摸不到脊骨前的脉搏跳动。
新京报记者 戴轩
编辑 刘梦婕 校对 刘军股票配资门户网站
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